Le syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi-circulaire supérieur

La dhiscence du canal semi-circulaire suprieur est une malformation qui se traduit par des sensations dinstabilit associs ou non une surdit dun ct ou une otophonie (rsonance de la voix). Les rcents dveloppements des tests otoneurologiques ont permis de mieux identifier cette pathologie qui, en crant une troisime fentre dans le labyrinthe induit, est responsable des troubles de lquilibre.

Canal semi circulaire supérieur

Déhiscence du canal semicirculaire supérieur

La surdité

Elle peut tre variable. Classiquement, il sagit dune surdit de transmission unilatrale ou bilatrale. Les rflexes stapdiens sont prsents. Parfois, la surdit est inexistante.

Le bilan vestibulaire

L'examen vestibulaire est le plus souvent, dans les limites de la normale, excepté :

 

1. Le test des potentiels évoqués otolithiques cervicaux et oculaires qui montre une augmentation caractéristique des ondes P13-N23 au niveau des muscles sterno-cleido-mastoidiens et n1-p1 au niveau des muscles extra-oculomoteurs.

2. L’équitest qui montre un score vestibulaire diminué.

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Recueil des VEMP au niveau des muscles extra-oculaires controlatéraux :

Stimulation voie aérienne (casque)

Stimulation voie osseuse (vibration)

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Augmentation des VEMPs

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Diminution du seuil des oVEMP

Surdité de transmission, augmentation de l’onde n1-p1, persistance de l’onde n1-p1 à 4000Hz doit conduire à un scanner des rochers en coupes fines qui permettra de visualiser la déhiscence (ou absence de continuité osseuse de canal semi-circulaire supérieur).

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Scanner en coupes fines

Le traitement

Il est médical et/ou chirurgical. Ce dernier permet de combler la déhiscence (resurfacing du canal ou plug in), ainsi que le retour à la normale de la symptomatologie et de l’onde n1-p1.

Le syndrome de Minor : déhiscence canalaire et troubles de l'équilibre