Prise en charge des schwannomes vestibulaires

Georges Lamas, Catherine Vidal, Remi Hervochon, Charles Ambroise Valery, Frédéric Tankéré.
Service d’ORL et d’Oto- Neurochirurgie
Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière
Sorbonne Université

Le schwannome vestibulaire (VS) représente 6% des tumeurs intracrâniennes et 80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Sa fréquence est estimée à 13 cas par million d’habitants et par an.

La prise en charge des schwannomes vestibulaires s’est considérablement modifiée au cours des dix dernières années du fait du développement de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) et de l’utilisation du Gamma Knife (GKS) comme moyen thérapeutique.

La facilité d’accès à l’IRM permet des diagnostics de plus en plus précoces de VS parfois totalement asymptomatiques et souvent de petite taille.
La GKS est devenu avec la chirurgie un moyen thérapeutique incontournable dans les options de prise en charge.

Les principaux signes cliniques faisant évoquer le diagnostic de VS sont :

• Une perte d’audition unilatérale progressive ou parfois brutale.
• Des acouphènes unilatéraux.
• Des vertiges ou des troubles de l’équilibre.

Tous ces signes doivent être complétement bilantés et faire demander une IRM qui permet d’évoquer le diagnostic avec une grande probabilité.
De plus en plus souvent une IRM demandée pour des raisons autres comme des céphalées peut découvrir fortuitement un VS.

L’interrogatoire permet de connaître le parcours souvent long qui a permis d’arriver au diagnostic. Il faut rechercher des événements auditifs ou vestibulaires parfois anciens et non explorés ce qui peut aider à évaluer l’ancienneté de la tumeur, préciser les antécédents du patient et ses plaintes actuelles : déficit auditif, troubles de l’équilibre, algies ou paresthésies faciales.

L’examen clinique comporte un examen ORL habituel et explore les nerfs crâniens (musculature faciale, réflexe cornéen, sensibilité faciale, motricité linguale, vélaire, laryngée, déglutition). Il sera complété par un examen vestibulaire (recherche d’un nystagmus, d’une déviation segmentaire).

L’exploration cochléaire comprendra une audiométrie tonale et vocale, une étude des réflexes stapédiens, des potentiels évoqués auditifs.

L’exploration vestibulaire étudiera la réflectivité calorique, les potentiels évoqués otolitiques, la vidéonystagmoscopie, l’équitest.

L’IRM, qui fait évoquer le diagnostic, précise la taille et la situation du VS par rapport au fond du méat acoustique interne et aux structures de l’angle.

L’examen tomodensitométrique du rocher en coupes fines étudie les structures pétreuses en particulier le canal facial, le golfe de la jugulaire, le canal semi circulaire postérieur.

L’électromyographie faciale et l’étude du réflexe de clignement précisent le retentissement du neurinome sur le nerf facial et le nerf trijumeau.

La taille de la tumeur est le principal facteur. Le VS sera gradé en utilisant la classification internationale (grade 1 intra canalaire, grade 2 moins de 2 cm dans l’angle, grade 3 de 2 à 4 cm dans l’angle, grade 4 plus de 4cm dans l’angle). D’autres classifications (Koos) privilégient les rapports du VS avec les structures de l’angle et semblent plus utiles pour prévoir les difficultés de la radio chirurgie ou de la chirurgie (grade 1 intra canalaire, grade 2 pas de contact avec le tronc, grade 3 contre le tronc, grade 4 déplacement des structures de l’angle). Les rapports du VS avec le fond du méat acoustique interne sont importants ainsi que l’éventuel développement antérieur du neurinome.

L’audition, du coté de la tumeur et en controlatérale, est le deuxième facteur de décision. Du coté de la tumeur, il faudra grader le patient dans la classification de Gardner et Robertson : classe A perte inférieure à 30db en tonale et vocale à plus de 70%, classe B perte inférieure à 50db en tonale et 50% en vocale, classe C perte supérieure à 50db en tonale et 50% en vocale, classe D pas d’audition. Les classes A et B sont considérées comme audition utile. L’audition controlatérale est également un facteur de décision important. En cas d’atteinte sévère controlatérale, un bilan pré implantatoire et un apprentissage de la lecture labiale peuvent être entrepris avant la décision thérapeutique. Les potentiels évoqués auditifs du coté de la tumeur (intervalle 1-3) traduisent le degré de compression de la tumeur sur le nerf cochléaire.

L’âge du patient au moment du diagnostic est également un facteur de décision. Il est logique de penser que la découverte d’un VS chez un patient jeune doit modifier la conduite thérapeutique puisque les risques d’évolutivité sont plus importants. Chez une femme, la grossesse ne semble pas avoir d’influence sur la croissance contrairement à beaucoup de tumeurs intra crâniennes comme les méningiomes.

Les résultats du bilan vestibulaire conditionnent l’importance du syndrome vestibulaire post thérapeutique. En cas de vestibule détruit, il n’y a pas de problème. Par contre en cas de vestibule plus ou moins fonctionnel, la chirurgie peut entrainer temporairement une gêne transitoire importante. Les résultats sont plus aléatoires après GKS en raison de l’inconnu de l’impact sur la fonction vestibulaire. Des vertiges ou des troubles importants de l’équilibre peuvent faire préférer une chirurgie du fait de l’effet bénéfique de la neurectomie vestibulaire dans ce cas.

L’atteinte trigéminale, à type de paresthésies ou douleurs, est importante à noter. Elle traduit une compression sur le nerf et celle-ci peut être majorée par la GKS et guérie par la chirurgie.

L’atteinte de la motricité faciale est globalement rare dans l’histoire clinique des VS. En cas de grosses tumeurs elle rend la conservation du nerf facial très aléatoire. En cas de petites tumeurs elle doit faire remettre en cause le diagnostic de VS et faire rechercher un schwannome du nerf facial, un méningiome de méat acoustique interne voire une lésion maligne.

L’état général du patient, bien que les interventions soient de mieux en mieux supportées, intervient largement dans la décision thérapeutique. Une évaluation anesthésique peut être faite pour analyser objectivement le problème.

Enfin les souhaits du patient doivent être clairement entendus après un exposé des moyens thérapeutiques décrivant leurs avantages et leurs inconvénients.

Les différentes possibilités de prise en charge doivent être expliquées au patient, en règle surinformé par la consultation de sites de niveau scientifique très inégal sur internet.

La surveillance est justifiée par le peu d’évolutivité de nombreuses tumeurs. Il est admis actuellement qu’une petite tumeur (stades 1 et 2) doit être dans un premier temps surveillée. Les critères prédictifs d’une croissance semblent être le volume initial de la tumeur lors de la découverte radiologique et l’augmentation lors de la première année de surveillance. Globalement sur un suivi de 3 ans, un patient sur deux va avoir une croissance tumorale qui va souvent de paire avec une dégradation auditive. On ne sait pas combien de temps les tumeurs doivent être surveillées. Certains avancent un délai de 5 ans mais le recul manque pour avoir une certitude. Les deux principaux écueils de la surveillance sont en fait les patients perdus de vue au fil du temps et la dégradation auditive chez des patients avec une bonne audition initiale. Une prise en charge précoce aurait-elle pu permettre une conservation de l’audition ?

La Gamma Knife Chirurgie est la deuxième possibilité thérapeutique, de plus en plus utilisée. Depuis sa conception par Lars Lekssel en 1951, le Gamma Knife a subi de nombreux perfectionnements, le rendant plus fiable et moins iatrogène. Le principe est de délivrer en une séance une quantité d’énergie importante sur un volume parfaitement ciblé. Le patient peut sortir le lendemain voir le jour même de la séance. Les effets s’étalent dans le temps, globalement pendant trois ans. La tumeur reste en place et peut se nécroser en partie. La surveillance par IRM est obligatoire pendant une durée non encore déterminée pour dépister une reprise de croissance. Des effets indésirables sont possibles, perte de l’audition, aggravation d’un trouble vestibulaire ou d’une névralgie trigéminale et beaucoup plus rarement paralysie faciale transitoire, hypertension intra crânienne, transformation maligne du VS. On ne peut que regretter l’absence de démonstration claire de l’efficacité à très long terme et des pourcentages fiables des effets secondaires possibles du fait du caractère très inhomogène des séries, de la qualité variable du bilan initial et du suivi à distance. D’autres types de radiothérapie sont possibles mais plus rarement utilisées.

La chirurgie est la troisième option de prise en charge. Ses modalités sont variables en fonction de la possibilité de tentative de conservation auditive.

La voie de la fosse cérébrale moyenne a été très utilisée pour l’ablation des petites tumeurs avant le dogme de la surveillance des petites lésions. Cette voie d’abord est difficile en raison d’un accès étroit avec un nerf facial au premier plan avec la tumeur dessous. Elle a cependant donné pour les équipes entrainées de très bons résultats sur la fonction faciale et des pourcentages de conservation d’audition variant de 30 à 70% en fonction de la taille de la tumeur et de l’état cochléaire préopératoire et un taux de récidive très faible.

La voie rétrosigmoïde est très utilisée pour les tentatives de conservation d’audition soit systématiquement, soit pour des petites lésions de stade 1, 2 voire des petits 3. Les résultats sur la fonction faciale sont bons pour ces petites tumeurs et le pourcentage de conservation d’audition très variable avec les mêmes paramètres que pour la voie sus pétreuse. Son principal inconvénient est la fréquence d’un reliquat au fond du méat acoustique interne qui nécessitera une surveillance étroite. La voie rétro labyrinthique est une variante de voie pétreuse postérieure qui peut permettre un meilleur fraisage du méat acoustique interne.

La voie trans labyrinthique a été longtemps la voie la plus utilisée par les équipes oto neurochirurgicales. Elle sacrifie de partie pris l’audition du fait de la labyrinthectomie postérieure mais permet l’ablation complète des tumeurs les plus volumineuses bien que des fragments adhérents au nerf facial puissent être laissés en place pour conserver sa fonction. Le risque d’atteinte de la fonction faciale est fonction de la taille de la tumeur mais a beaucoup diminuée au sein des équipes entrainées.

Si l’on peut donner quelques règles de prise en charge qui font l’objet d’un consensus, chaque cas est particulier et doit être discuté avec les intervenants thérapeutiques et avec le patient lui-même en lui donnant les avantages et les inconvénients de chaque attitude.

Le stade 1 relève de la surveillance, d’autant plus que les tumeurs de petite taille sont les moins évolutives. Il faut refaire une IRM six mois après la découverte de la lésion puis tous les ans en cas de stabilité. L’existence de vertiges handicapants peut conduire à un geste chirurgical, souvent demandé par le patient, et qui permet l’ablation de la tumeur et une neurectomie vestibulaire. La voie d’abord chirurgicale, sus pétreuse ou rétro sigmoïde sera choisie en fonction de la situation de la tumeur dans le méat acoustique interne et des habitudes du chirurgien. Bien sûr en cas de surdité importante, une voie trans labyrinthique peut être utilisée.

Le stade 2 pose les plus gros problèmes d’indications puisque toutes les options thérapeutiques sont possibles. La surveillance radiologique permet d’apprécier l’évolutivité de la tumeur mais certains lui reprochent de laisser grossir de nombreuses tumeurs et d’assister à une dégradation auditive sans intervenir. Le Gamma Knife trouve là sa meilleure indication surtout à partir d’un certain âge et en cas de facteurs de risque chirurgical. On peut chez les sujets jeunes préférer la chirurgie qui enlève la tumeur définitivement avec des résultats sur la fonction faciale actuellement très bons et des résultats sur la fonction auditive, plus mauvais à court terme mais s’en rapprochant à long terme, d’autant que l’absence d’envahissement du fond du méat acoustique interne est un facteur de bon pronostic de conservation auditive aussi bien pour la chirurgie rétro sigmoïde que pour la GKS. Les vertiges invalidants constituent plutôt une indication chirurgicale de même que les mauvaises auditions chez des sujets jeunes.

Le stade 3 est en principe une indication chirurgicale sauf patient à risque chirurgical important. En cas de bonne audition, les petits stades 3 peuvent encore bénéficier d’une voie rétrosigmoïde si la tumeur respecte le fond du méat acoustique interne. En cas de mauvaise audition, de stade 3 important, de méat acoustique rempli, la voie trans labyrinthique est l’indication de choix. Enfin pour des patients à haut risque chirurgical la GKS peut être proposée.

Le stade 4 relève de la chirurgie par voie trans labyrinthique pour les équipes otoneurochirurgicales. La voie rétrosigmoïde est cependant de plus en plus utilisée en cas d’audition utile mais globalement malgré l’utilisation d’un monitoring du nerf cochléaire les résultats restent un peu décevants. On peut être amené à laisser des fragments sur le nerf facial pour le respecter. Ceux-ci seront ensuite surveillés et traités par Gamma Knife en cas d’évolutivité.

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