Le syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi-circulaire supérieur

La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est une malformation qui se traduit par des sensations d’instabilité associés ou non à une surdité d’un côté ou une otophonie (résonance de la voix). Les récents développements des tests otoneurologiques ont permis de mieux identifier cette pathologie qui, en créant une troisième fenêtre dans le labyrinthe induit, est responsable des troubles de l’équilibre.

Elle peut être variable. Classiquement, il s’agit d’une surdité de transmission unilatérale ou bilatérale. Les réflexes stapédiens sont présents. Parfois, la surdité est inexistante.

L'examen vestibulaire est le plus souvent, dans les limites de la normale, excepté :

1. Le test des potentiels évoqués otolithiques cervicaux et oculaires qui montre une augmentation caractéristique des ondes P13-N23 au niveau des muscles sterno-cleido-mastoidiens et n1-p1 au niveau des muscles extra-oculomoteurs.

2. L’équitest qui montre un score vestibulaire diminué.

Surdité de transmission, augmentation de l’onde n1-p1, persistance de l’onde n1-p1 à 4000Hz doit conduire à un scanner des rochers en coupes fines qui permettra de visualiser la déhiscence (ou absence de continuité osseuse de canal semi-circulaire supérieur).

Il est médical et/ou chirurgical. Ce dernier permet de combler la déhiscence (resurfacing du canal ou plug in), ainsi que le retour à la normale de la symptomatologie et de l’onde n1-p1.